Любовь Нравственность Здоровье

Харьков-Здоровье

 

Архив

Далее >>

Стандартизовані критерії діагностики та лікування епілепсії і епілептичних синдромів у новонароджених  та дітей раннього віку


В. Ю. Мартинюк, В. І. Харитонов, Т. П. Ярмолюк 
Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України. Київ

    Резюме: 3 метою підвищення ефективності лікування дітей з пароксизмальними станами важливого значення набуває діагностика форми дитячої епілепсії. Принципи монотерапії та селективного призначення АЕП у відношенні до визначеної форми дитячої епілепсії покладено до рекомендацій Міжнародної ліги боротьби з епілепсією (ІLАЕ).
    Ключові слова: епілепсія, епілептичний синдром, антиепілептичні препарати.
    У 2002 році згідно галузевої статистичної звітності в Україні зареєстровано 17700 дітей з епілепсією і епілептичними синдромами. Щорічно діагностується більше 3000 нових випадків цього захворювання. Водночас, лише 4201 дитина віком до 16 років з епілепсією визнані інвалідами з правом призначення державної соціальної допомоги. Це складає всього 23,7% від абсолютного числа дітей хворих на епілепсію.
    Відтак, недостатній рівень та повнота охоплення диспансерним наглядом дітей з означеною патологією, оформлення їм за показаннями інвалідності, а також високі ціни на ці медикаменти реально призменшують можливості родини систематично закуповувати сучасні антиепілептичні препарати (АЕП). При цьому, не в усіх регіонах України відпрацьований механізм безоплатного відпуску АЕП дітям-інвалідам, інвалідність у яких зумовлена епілептичними хворобами (Постанова Кабінету Міністрів України від 17 серпня 1998 р. № 1303 "Про впорядкування безоплатного та пільгового відпуску лікарських засобів за рецептами лікарів у разі амбулаторного лікування окремих груп населення та за певними категоріями захворювань").
    Означене визначає практику призначення при лікуванні епілепсії та епілептичних синдромів у дітей АЕП першої генерації (барбітурати, гідантоїни), несвоєчасний перехід до "золотого стандарту" лікування (вальпроати, карбамазепіни), недоступність у переважній більшості випадків придбати препарати третьої генерації (топірамат, ламотриджин) інші.. Це обумовлює недостатню ефективність лікування (10-12%) та призупиняє можливості до соціально-психологічної адаптації хворої дитини.
    З метою підвищення ефективності лікування цього контингенту дітей важливого значення набуває окрім діагностики причинного чинника виникнення припадків у новонароджених та немовлят, типу епілептичного припадку, обов'язкове визначення форми дитячої' епілепсії. Принципи монотерапії та селективного призначення АЕП у відношенні до визначеної форми дитячої епілепсії покладено до рекомендацій Міжнародної ліги боротьби з епілепсією (ІLАЕ).
    Епілепсії і епілептичні синдроми, які діагностуються з періоду новонародженості:
    1. Доброякісні сімейні неонатальні судоми
    2. Доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми
    3. Рання міоклонічна енцефалопатія
    4. Синдром Отахара
    Доброякісні сімейні неонатальні судоми
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми
    2.1. Ідіопатичні
    Домінантний успадкований синдром ("каналопатії". К+)

  • Тип припадків: тонічні з апное та вегетативним супроводом
  • Дебют: перший тиждень життя
  • N.St.: здорові доношені новонароджені
  • Обстеження: метаболічний скринінг
  • ЕЕГ: норма або мультифокальні зміни
  • АЕП: не призначаються

    Прогноз: 70% спонтанно проходять в перші 6 тижнів 
    100% спонтанно проходять до 6 місячного віку 

    Доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми 

    2. Генералізовані епілепсії і синдроми 
    2.1. Ідіопатичні 
   "судоми п 'ятого дня "

  • Тип припадків: клонічні, серії, статус
  • Дебют: перший тиждень життя 
  • N.St.: здорові доношені новонароджені
  • Обстеження: метаболічний скринінг
  • ЕЕГ(іктальна): пік - хвильова активність переважно в роландичній ділянці
  • АЕП: діазепам при розвитку епістатусу 

    Прогноз: повторно не виникають

    Рання міоклонічна енцефалопатія
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми
    2.3. Симптоматичні
    генетична детерміноване захворювання (гіпергліцинемія)

  • Тип припадків: міоклонії, прості парціальні, інфантильні спазми (на 2 - 4 міс.)
  • Дебют: перші 2 - 3 тижні життя
  • N.St.: неврологічна недостатність
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести (гіпергліцинемія),TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): "burst-suppression"
  • АЕП: АКТГ, стероїди (ліпостероїди), CBZ,  NZS, VPA, PB

     Прогноз: резистентність до АЕП
    перехід в інші форми епілепсії
    когнітивні розлади

    Синдром Отахара
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми
    2.3. Симптоматичні
    рання епілептична енцефалопатія

  • Тип припадків: тонічні згинальні спазми
  • Дебют: з перших днів життя до 3 міс.
  • N.St.: неврологічна недостатність
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • МРТ: аномалії розвитку головного мозку
  • ЕЕГ(іктальна): "burst-suppression"
  • АЕП: АКТГ, стероїди (ліпостероїди), ZNS, VGB, TPM, VPA 

    Прогноз: резистентність до АЕП
    перехід в інші форми епілепсії (WS, LGS)
    когнітивні розлади

    Епілепсії і епілептичні синдроми, які діагностуються з періоду немовляти.
    1. Доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку
    2. Доброякісні інфантильні припадки
    3. Синдром Веста
    4. Синдром Айкарді
    5. Синдром Леннокса-Гасто
    6. Тяжка міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку
    7. Епілепсія з міоклонічно-астатичними припадками
    8. Епілепсія з міоклнічними абсансами
    9. Синдром геміконвульсії - геміплегії - епілепсії

     Доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку
     2. Генералізовані епілепсії і синдроми
    2.1. Ідіопатичні ("каналопатія")

  • Тип припадків: міоклонічні, частіше при пробудженні
  • Дебют: від 4-х міс. до 2-х років
  • N.St.: без патологічних змін
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): поодинокі розряди пік-поліпік-хвильова активність. ЕЕГ під час сну більш інформативна
  • АЕП: VPA, LTG

     Прогноз: 100% ефективність лікування
    у 10 - 20% рецидив (рідкі генералізовані тоніко-клонічні судоми в пубертаті)

     Доброякісні інфантильні припадки (сімейні та несімейні) (синдром Ватанабе-Вітевано)
    1. Локалізаційно-обумовлені епілепсії і синдроми
    1.1. Ідіопатичні
    сімейна форма: аутосомно-домінантний тип передачі (Xr 19q)

  • Тип припадків: складні парціальні з адверсією, парціальні з вторинною генералізацією
  • Дебют: 5 - 6 місячний вік
  • N.St.: без патологічних змін
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): фокальні зміни
  • АЕП:  VPA, CBZ

    Прогноз: 100% ефективність лікування 

    Синдром Веста
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми
    2.2. Криптогенні чи симптоматичні 
    епілептична енцефаіопатія

  • Тип припадків: інфантильні спазми
  • Дебют:<1 року (пік 4 - 10 місяців)
  • N.St.: когнітивні, рухові розлади
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ: гіпсаритмія
  • АЕП: VGB, АКТГ, стероїди (ліпостероїди),  ZNS,  NTZ, TPM,  LTG, LEV, VPA,  CBZ,  BZD

    Прогноз: резистентність до АЕП  
    перехід в інші форми епілепсії 

    Синдром Айкарді (варіант синдрома Веста)

  • зустрічається виключно у дівчаток
  • Очне дно - хореоретинальні лакуни
  • МРТ - агенезія мозолистого тіла
  • ЕЕГ - феномен "Split- brain" ("розщеплений мозок") 

    Синдром Леннокса-Гасто
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми 
    2.2. Криптогенні чи симптоматичні 
    епілептична енцефалопатія

  • Тип припадків: топічні, атонічні, міоклонічні складні абсанси
  • Дебют: 1 - 7 років
  • N.St.: когнітивні, рухові розлади
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): дифузна уповільнена пік-хвильова активність (1,5- 2,5гц). Спалахи швидкого ритму
  • АЕП: VPA, TPM,  LTG, FBM, CBZ, LEV, стероїди (ліпостероїди)

    Прогноз: резистентність до АЕП 
    перехід в інші фбрми епілепсії 
    когнітивні розлади

     Тяжка міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку (синдром Драве)
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми 
    2.2. Криптогенні чи симптоматичні 
    епілептична енцефалопатія 
    спадкова обтяженість ("каналопатії", Na +)

  • Тип припадків: фебрильні судоми, міоклонічні складні абсанси, складні парціальні 
  • Дебют: перший рік життя (пік 5 - 6 місяців)
  • N.St.: без патологічних змін
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): пік-поліпік-хвильова активність до 2 гц
  • АЕП: VPA, TPM, LEV (CBZ,  LTG - протипоказані)

    Прогноз: резистентність до АЕП 
когнітивні розлади, неврологічна недостатність 

    Епілепсія з міоклонічно-астатичними припадками (синдром Дуза)
    2. Генералізоваїп епілепсії і синдроми 
    2.1. Ідіопатичні ("каналопатія") 
    Генетично-детерміноване захворювання

  • Тип припадків: міоклонічні, атонічні, астатичні, прості абсанси
  • Дебют: від 7 місяців до 6 років життя
  • N.St.: без виражених патологічних змін
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): пік-повільно-хвильова активність (2 - 3 гц), високоамплітудні повільні хвилі
  • АЕП: VPA,  TPM,  LTG,  LEV

   Прогноз: 50% ефективність лікування

    Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тасінарі)
    2. Генералізовані епілепсії і синдроми 
    2.1. Ідіопатичні Генетично-детерміноване захворювання

  • Тип припадків: складний міоклонічний абеанс (переоральні міоклонії)
  • Дебют: з перших місяців життя до 15 - 16 років
  • N.St.: без виражених патологічних змін
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): генералізована ритмічна пік-поліпік-повільно-хвильова активність (3 гц)
  • АЕП: VPA,  LTG, ESM,  TPM,  LEV

    Прогноз: резистентність до АЕП 
    когнітивні розлади 

    Синдром геміконвульсії - геміплегії- епілепсії
    1. Локалізаційно-обумовлениі епілепсії і синдроми 
    1.3. Криптогенні

  • Тип припадків: односторонні довготривалі клонічні судоми з наступною геміплегією (геміпарезом)
  • Дебют: від 5 місяців до 4-х років. Часто в поєднанні з ГРІ (фебрильні судоми) 
  • N.St.: без патологічних змін
  • Обстеження: огляд шкіри, метаболічний скринінг, МРТ, генетичні тести, TORCH - інфекції
  • ЕЕГ(іктальна): пік-поліпік-повільно-хвильова активність (10 - 12 гц) переважно в потиличних відведеннях
  • АЕП: CBZ,  TPM,  LTG, PHT

   Прогноз: резистентність до АЕП, перехід в інші фокальні форми епілепсії. [102]



       Оглавление             Далее >>   


Экоток

Видео:
Под высоковольтной ЛЭП 20 метров замер электромагнитного излучения SOEKS